Cet enfant de 6 mois présentant une trisomie 21 est né avec un canal atrio-ventriculaire complet (CIA ostium primum de petit diamètre associée à une autre petite CIA ostium secundum, une large communication interventriculaire, fuite de la valve atrio-ventriculaire gauche de grade 2). Elle a bénéficié d’une première chirurgie à l’âge de 2 mois dans les suites d’un épisode de décompensation cardiaque. Elle est actuellement stable sur le plan cardio-vasculaire.
Interprétation du tracé à l’entrée
Rythme sinusal ;
Hypertrophie bi-auriculaire : hypertrophie auriculaire droite avec onde P ample et pointue en DII ; hypertrophie auriculaire gauche avec allongement de la durée de l’onde P, onde P bifide en DIII ;
Espace PR allongé pour l’âge et la fréquence cardiaque ;
Axe du complexe QRS dévié à gauche ;
Bloc de branche incomplet droit (durée QRS 100 ms) ; retard de la déflexion intrinsécoïde en V1 et V2 ;
La persistance du canal atrio-ventriculaire correspond à un ensemble de cardiopathies qui résulteraient de l’absence de fusion des bourgeons endocardiques entre eux et avec les structures septales, entrainant la présence d’une vaste communication au centre du cœur entre oreillettes et ventricules. Les variétés anatomiques en sont nombreuses depuis les formes complètes (communication inter-atriale basse, communication inter-ventriculaire haute, une seule valve atrioventriculaire ou bien une fente mitrale) jusqu’aux formes partielles associant un ostium primum à des malformations valvulaires mitrales et tricuspidiennes. Les conséquences hémodynamiques sont variables. Chez les patients avec canal atrio-ventriculaire partiel, un shunt interventriculaire de gauche à droite existe mais ce qui domine est un shunt inter-auriculaire de gauche à droite éventuellement associé à une insuffisance mitrale et à une insuffisance tricuspide. Dans toutes les formes, par contre, il y a une particularité anatomique de la jonction atrioventriculaire et donc du trajet et de la longueur du faisceau de His. Il aborde les ventricules très en arrière et la dépolarisation septale est donc particulière.
Il y a donc une surcharge volumétrique des 2 oreillettes et du ventricule droit. Le ventricule gauche n’est surchargé qu’en cas d’insuffisance mitrale ou de communication inter-ventriculaire. Les modifications électriques du canal atrio-ventriculaire sont liées à l’importance du shunt gauche-droit à l’étage auriculaire et ventriculaire, qui provoque une surcharge volumétrique du ventricule droit traduite par un bloc incomplet droit. L’importance du défaut septal localisé à la partie haute du septum interventriculaire explique les perturbations des voies de conduction, la déviation axiale gauche très nette et la présence fréquente de troubles de la conduction auriculo-ventriculaire.
Les signes caractéristiques d’un canal atrio-ventriculaire complet sont :
1) un bloc de branche droit incomplet,
2) un allongement de l’espace PR,
3) de grandes ondes P,
4) une déviation axiale gauche.
Un aspect d’hypertrophie ventriculaire gauche (grande onde R en précordiales gauches) est retrouvé en cas d’insuffisance mitrale massive mais n’est habituellement pas retrouvé en son absence.
